Всемирный день борьбы с гемофилией отмечается по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии с 1989 года с целью привлечения внимания общественности к проблемам людей, страдающих нарушениями свертываемости крови, и способствовать улучшению качества их жизни.

Гемофилия — наследственное заболевание крови, которое вызвано врожденным отсутствием или уменьшением количества факторов свертывания крови.

Гемофилию называют царской болезнью благодаря королевским династиям Европы, представители которых в силу частых браков с родственниками страдали этим наследственным заболеванием – несвертываемостью крови.

Наследственной гемофилией болеют лица мужского пола: женщины передают измененную Х-хромосому сыновьям. Распространенность этой патологии в мире составляет 1 случай на 10-50 тыс. мужского населения.

На тяжесть течения заболевания влияет степень дефицита факторов свертывания крови. После рождения ребенка, мать может заметить, что при незначительных травмах или ударах, небольших сдавлениях, даже при пеленании, у ребенка появляются синяки и гематомы. Однако больше всего родители начинают беспокоиться, когда ребенок учится ходить и бегать, примерно в 1-1,5 года. Именно на этот возраст приходится пик диагностики заболевания. Ребенок падает, у него возникают гематомы в разных частях тела, кровоизлияния в суставы, между мышцами, частые и длительные носовые кровотечения. Состояние ухудшается после любых детских инфекций, в том числе ОРВИ.

Одним из тяжелых осложнений гемофилии является деформация суставов, которая развивается в результате гемартрозов (множественных кровоизлияний в суставы). Со временем это приводит к ограничению движений и инвалидности.

При гемофилии полное избавление от заболевания невозможно, поэтому основу лечения составляет заместительная гемостатическая терапия концентратами факторов свертывания крови. Необходимая доза концентрата определяется степенью выраженности гемофилии, тяжестью и видом кровотечения.

С 1996 года Беларусь – член Всемирной федерации гемофилии. С 2008 года начато создание информационно-аналитической системы – национального регистра больных гемофилией. Ведется не только учет всех пациентов с данной патологией, но и отслеживается динамика заболевания у каждого пациента, лечебные мероприятия, организовано своевременное обеспечение лекарствами на основе плазмы крови.

Профилактика гемофилии предполагает проведение медико-генетического консультирования супружеских пар, имеющих отягощенный семейный анамнез по гемофилии.

Информация подготовлена помощником врача-гигиениста

отдела общественного здоровья и социально-гигиенического мониторинга Я.С.Яковлевой

по материалам сайта mocgeoz.by